Sindrome di Hurler

Sindrome di Hurler
Cause iatrogene (p. es., ricostruzioni e apparecchi dentari eseguiti in modo errato, fissazione errata di fratture dei mascellari, legatura di Milwaukee)
Frattura dei mascellari ...

(O sindrome di Hurler), rara malattia congenita del metabolismo, a carattere ereditario, appartenente al gruppo delle mucopolisaccaridosi.

Ne esistono tre varianti di gravità differente: la sindrome di Hurler (più grave), la sindrome di Scheie (più lieve) e la sindrome di Hurler-Scheie (intermedia).

Sindrome di Hurler;
Sindrome di Kartagener;
Sindrome di Leopard;
Sindrome di Mohr;
Sindrome di Morquio;
Sindrome delle lentiggini multiple;
Sindrome delle sinostosi multiple;
Osteogenesi imperfetta;
Otosclerosi; ...

Tra le altre forme di nanismo, ricordiamo: osteogenesi imperfetta (nanismo osseo), mucopolisaccaridosi, sindrome di Hurler o gargoilismo, sindrome di Morquio, sindrome di Virchow-Secke e sindrome di Turner.

Le malattie specifiche legate a questo difetto sono: sindrome di Hurler-Scheie (MPS I), sindrome di Hunter (MPS II), sindrome di Sanfilippo (MPS III), sindrome di Morquio (MPS IV), sindrome di Maroteaux-Lamy (MPS VI), sindrome di Sly (MPS VII).

Sindrome di Hurler
è una mucopolisaccaridosi causata da mancata crescita e ritardo mentale. Testa larga, protuberanza frontale, ipertelorismo rappresentano le classiche caratteristiche.

Vedi anche: Nei, Sindrome, Diagnosi, Denti, Genetica